PNHについて調べる検査

臨床検査値を理解しましょう

自覚症状は、PNH補体制御タンパクをもたない赤血球を含む血液細胞がつくられる病気です。赤血球が補体の攻撃によって破壊され(溶血)、重大な健康上の問題を引き起こすことがあります。主な症状には、腹痛、嚥下困難、貧血、息切れ、疲れなどがあります。重大な合併症には、血栓症、腎不全、臓器障害があります。の症状の一部であり、からだの中で起こっている変化の全てを正しく伝えているわけではありません。
そのため、自覚症状だけでなく、臨床検査値の変化を知ることが大切です。PNHの状態を理解するのに役立つ臨床検査値には次の項目があります。

乳酸脱水素酵素(LDH) 赤血球を含む細胞内にある酵素です。溶血によって血液中に放出されるため、血液検査でLDH値を測定すれば溶血の程度がわかります。PNHをよりよくコントロールするために、定期的にLDH値を測定し、把握することが大切です。
PNHをコントロールする上で、LDH値を定期的に検査することが大切です。LDH値は溶血赤血球が破壊されることをいいます。溶血はPNHの重大な健康上の問題の主な原因です。の程度を示していますので、LDH値を記録することで、そのときの溶血の程度を確認することができます。また、LDH値は合併症の発症リスクを評価するときにも役立ちます。

赤血球血液中の細胞の1つです。全身に酸素を運び、また、体内で発生した二酸化炭素を取り除くはたらきがあります。PNHでは、補体制御タンパクが欠けている赤血球(PNH型赤血球)が、補体の攻撃により破壊されやすくなります。
酸素を全身へ運び、体内から二酸化炭素を取り除く役割を担っており、その数は溶血や貧血赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶタンパク)の量が少ない状態です。それによって、脱力感や疲労感を感じることがあります。の程度と関連しています。

ヘモグロビン赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。
全身に酸素を運ぶ赤血球の中に存在します。ヘモグロビン値が低ければ、貧血を引き起こし、脱力感や疲労感を感じることがあります。

ヘモグロビン値だけの記録では不十分です

ヘモグロビン値は、PNHでよくみられる症状の1つである貧血を調べるために使用します。しかし、貧血は再生不良性貧血(AA)“再生不良性”とは、骨髄が新しい血球を必要なだけつくれないことを意味します。再生不良性貧血では赤血球、白血球、血小板が減少します。骨髄異形成症候群(MDS)骨髄機能の異常によって、正常な造血が行えなくなり、一人前の細胞になる途中で血液細胞が壊れてしまう無効造血が起こります。国際的な研究では、PNH患者さんの5.8%でMDSが認められると報告されています。など他の骨髄機能不全疾患骨髄で血球がつくれなくなったり、つくる量が減少する病気の総称です。再生不良性貧血(AA)と骨髄異形成症候群(MDS)は骨髄機能不全疾患です。でもみられます。ヘモグロビン値の検査だけでは、PNHを診断できません。PNHでは、LDH値を記録することが大切です。

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