PNHとは?

PNHとはどのような病気ですか?

PNH 補体制御タンパクをもたない赤血球を含む血液細胞がつくられる病気です。赤血球が補体の攻撃によって破壊され(溶血)、重大な健康上の問題を引き起こすことがあります。主な症状には、腹痛、嚥下困難、貧血、息切れ、疲れなどがあります。重大な合併症には、血栓症、腎不全、臓器障害があります。 は、血液細胞のもとになる造血幹細胞と呼ばれる細胞が、突然変異を起こし異常な赤血球血液中の細胞の1つです。全身に酸素を運び、また、体内で発生した二酸化炭素を取り除くはたらきがあります。PNHでは、補体制御タンパクが欠けている赤血球(PNH型赤血球)が、補体の攻撃により破壊されやすくなります。 (PNH型赤血球→下記参照) がつくられてしまう病気です。
赤血球は血液の重要な成分の1つであり、酸素を体中に運び、二酸化炭素と交換する役割を担っています。PNH型赤血球では、正常な赤血球の膜表面に存在する、補体制御タンパクが欠けています。

PNHになると、からだの中で何が起こりますか?

「補体」は、体内に侵入した細菌などの外敵を攻撃し感染症などから、からだを守っています。細胞が補体からの攻撃を受けないのは、補体制御タンパクを有しているためです。
しかし、補体制御タンパクが欠けたPNH型赤血球は補体の攻撃を受け、壊されてしまいます。赤血球が壊されることを「溶血赤血球が破壊されることをいいます。溶血はPNHの重大な健康上の問題の主な原因です。」と呼びます(下図)
ごくわずかな溶血は健康な人でも起こっていますが、PNHでは、溶血が常に正常値より高いレベルで起こっています。溶血が起こると、赤血球の中からヘモグロビン赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。という酸素を全身に運ぶ物質が流れ出てきて、さまざまな症状を引き起こすとともに、いろいろな合併症のリスクを上昇させます。溶血は、PNHで起こる症状や合併症の主な原因です。

点線で下線を引いた言葉をマウスオーバーすると、その言葉の説明が表示されます。

病院検索