PNHの重症度

PNHの重症度は「軽症」「中等症」「重症」の3つに分類されます

溶血 赤血球が破壊されることをいいます。溶血はPNHの重大な健康上の問題の主な原因です。の程度(乳酸脱水素酵素[LDH] 赤血球を含む細胞内にある酵素です。溶血によって血液中に放出されるため、血液検査でLDH値を測定すれば溶血の程度がわかります。PNHをよりよくコントロールするために、定期的にLDH値を測定し、把握することが大切です。、溶血発作の頻度)、溶血に伴う臓器の障害や症状などによって診断されます1)
溶血の程度に関わらず、臓器の障害や症状によっては、重症度が変わる可能性があります。

LDH値の正常範囲:124〜222 U/L2)(医療機関によって数値が異なります)
※1 溶血発作とは、肉眼的ヘモグロビン尿 ヘモグロビンが存在する尿のことです。ヘモグロビンは赤褐色なので、尿の色が濃く、時に“コーラ色”になります。ヘモグロビン尿による尿の色の変化(肉眼的ヘモグロビン尿)はPNHの重症度の診断にも用いられます。 PNH患者さんの約3分の1で、診断時にヘモグロビン尿が認められます。を認める状態を指します。
※2 妊娠は溶血発作、血栓体内の血液が固まったものです。切り傷など外傷を負った場合には、血液が固まり出血を止めることは、健康なからだを維持するために重要です。しかし、時として固まった血液が静脈や動脈の血流を遮断してしまうことがあります。症のリスクを高めるため、重症として扱います。

発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版1)に基づき作成

特定医療費支給認定について

中等症以上は指定難病の認定基準を満たすため、特定医療費支給認定(医療費助成)の申請が可能です3)
医療費の支給や制度の最新情報については、保健所などに確認や問い合わせをしてください。

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1)発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版
2)櫻林郁之介 監,「今日の臨床検査2019-2020」.東京:南江堂,2019
3)難病情報センターホームページ(https://www.nanbyou.or.jp/)(2021年10月アクセス)

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