症状と合併症

自分の症状を知りましょう

PNH補体制御タンパクをもたない赤血球を含む血液細胞がつくられる病気です。赤血球が補体の攻撃によって破壊され(溶血)、重大な健康上の問題を引き起こすことがあります。主な症状には、腹痛、嚥下困難、貧血、息切れ、疲れなどがあります。重大な合併症には、血栓症、腎不全、臓器障害があります。の症状は、患者さんによってさまざまです。まったく無症状であったり、予期せず現れる場合もあります。また、慢性の病気ですから、その症状が時間の経過とともに変化することもあります。自分の症状の変化に気をつけましょう。

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PNHで現れる主な自覚症状と合併症

PNHでは、さまざまな自覚症状や重大な合併症のリスクがあります1)
例えるならPNHで現れる自覚症状は氷山の一角のようなものです。見えないところで病状が進行していたり、重い合併症が潜んでいるかもしれません。

溶血による合併症

PNHの溶血赤血球が破壊されることをいいます。溶血はPNHの重大な健康上の問題の主な原因です。は、自覚症状がある、ないにかかわらず起こっています。そのため、赤血球血液中の細胞の1つです。全身に酸素を運び、また、体内で発生した二酸化炭素を取り除くはたらきがあります。PNHでは、補体制御タンパクが欠けている赤血球(PNH型赤血球)が、補体の攻撃により破壊されやすくなります。の中にあるヘモグロビン赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。などが血液中に流れ出て、次のような合併症を発症することがあります。

肺の障害

PNH患者の約50%は肺高血圧症肺に血液を送る動脈の血圧が高い病気のことです。血液が肺に到達しにくくなり、心臓の動きが悪くなります。を合併しています(海外データ)2)。肺高血圧症は、溶血による一酸化窒素の減少が原因と考えられており、息切れや呼吸困難感などの症状を引き起こします。

腎臓の障害

PNHの患者さんは急性腎障害、慢性腎障害を合併することがあります。

血栓症

血管の中で固まった血液が、静脈や動脈をふさぐことで、心臓発作や脳卒中、臓器障害などを起こすことがあります。

疲労:溶血により赤血球が破壊されると、ヘモグロビンが不足してしまい、十分な酸素を全身へ運べなくなってしまいます。このため、以前は普通だった日常活動がつらくなるほど、脱力感や疲労感を感じることがあります。→よくある質問「なぜこんなに疲れるんだろう?」参照

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1)発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版
2)Hill A, et al. Br J Haematol. 2010; 149(3): 414-425

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