PNHの検査と治療PNHの検査・診断

血清乳酸脱水素酵素（LDH）値

乳酸脱水素酵素（LDH）は、細胞の中で糖をエネルギーに変えるときに働く酵素の一つです。LDHは、からだ中のさまざまな臓器で作られる酵素ですが、赤血球の中にも含まれます。PNHで溶血が起こるとLDHが血液中に漏れ出し、血液中のLDHの数値が高くなります。血液検査でLDH値を測定すれば、溶血の程度がわかります。

赤血球数

赤血球は、全身に酸素を運び、また、全身で発生した二酸化炭素を取り除く役割をしています。PNHでは、補体制御タンパクが欠けている赤血球（PNHタイプ赤血球）が補体の攻撃によって壊されるので（溶血）、数が少なくなります。赤血球数は溶血や貧血の程度と関連していると言われています。

ヘモグロビン（Hb）値

ヘモグロビンは、赤血球の中にあり、からだ中に酸素を運ぶ役割をしています。PNHでは補体の攻撃によって赤血球が壊されるので、ヘモグロビンも少なくなります。ヘモグロビン値が低いと脱力感や疲労感を感じることがあります。

白血球数

白血球は、細菌やウイルスのような異物がからだに入ってきたときに、からだを守る働きをする血球成分の一つです。PNHは、赤血球や白血球、血小板が減少する再生不良性貧血や、骨髄異形成症候群という病気と関連が深い病気です。これらの病気とPNHが同時におこっていることもあり、白血球の減少がみられることがあります。

血小板数

血小板は、出血した時に止血したり血を固めたりする役割を持つ細胞です。PNHで溶血が起こると、出血した時と同じようにからだの中で血を固めるシステムが働きます。血を固める際に血小板が必要になるため、血小板の数が減ることになります。

網赤血球（もうせっけっきゅう）数

網赤血球は、赤血球が成熟する一歩手前の未熟な赤血球です。PNHで溶血が起こると、成熟した赤血球が壊れるので、足りなくなった赤血球を作ろうとします。そのため赤血球になる前の網赤血球の数が増えます。ただし、再生不良性貧血や骨髄異形成症候群が同時に起こっていると増えない場合もあります。

間接ビリルビン値

ビリルビンは、赤血球の中にある黄色い色素で、赤血球が古くなって壊れるときに出てくるビリルビンを、間接ビリルビン^※といいます。PNHで溶血によって赤血球が壊れると、間接ビリルビンの値が上昇します。

※間接ビリルビンが肝臓に入って変化を受けると、直接ビリルビンになります。

血清ハプトグロビン値

ハプトグロビンは、赤血球から離れてしまったヘモグロビン（遊離ヘモグロビン）とくっついて、肝臓に運ぶ働きを担っています。PNHで溶血によって赤血球が壊れ、赤血球の中にあったヘモグロビンが血液中に漏れ出すと、ヘモグロビンの処理にハプトグロビンが使われます。そのため、ハプトグロビンの値が低下します。

ヘモグロビン尿

溶血によって血液中に漏れ出したヘモグロビンは、ハプトグロビンによって肝臓に運ばれますが、処理しきれないものは腎臓に運ばれて尿としてからだから出ていきます。そのため、PNHで溶血がおこると尿検査で陽性になります。

ヘモジデリン尿

ヘモジデリンは、ヘモグロビンが壊れるときにできる鉄を含んだ色素です。腎臓でろ過されたヘモグロビンの一部は、ヘモジデリンに変化し、尿としてからだから出ていきます。そのため、PNHで溶血がおこると尿検査で陽性になります。なお、腎臓から排出しきれない鉄が腎臓の中にたまっていくと、腎臓が悪くなることがあります。