PNHの重症度は「軽症」「中等症」「重症」の3つに分類されます
PNHの重症度は、溶血の程度（乳酸脱水素酵素［LDH］値、溶血発作の頻度）、溶血に伴う臓器の障害や症状などによって分類されます1)。
溶血の程度にかかわらず、臓器の障害や症状によっては、重症度が変わる可能性があります。
LDH値の正常範囲：124〜222 U/L2)（医療機関によって数値が異なります）
※1 溶血発作とは、肉眼的ヘモグロビン尿を認める状態を指す
※2 妊娠は溶血発作、血栓症のリスクを高めるため、重症として扱う
発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版1)に基づき作成
- 1）発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版
- 2）矢冨裕・山田俊幸 監，「今日の臨床検査 2023-2024」．東京：南江堂，2023
【監修】大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学招聘教授 西村 純一 先生
作成年月：2024年4月
