血栓
体内の血液が固まったものです。切り傷など外傷を負った場合には、血液が固まり出血を止めることは、健康なからだを維持するために重要です。
しかし、時として固まった血液が静脈や動脈の血流を遮断し、危険な症状を引き起こすことがあります。
骨髄
太い骨の内側にある組織です。骨髄では血液中にある血球（赤血球、白血球、血小板）などがつくられます。
骨髄異形成症候群（MDS, myelodysplastic syndromes）
骨髄機能の異常によって、正常な造血が行えなくなる病気です。国際的な研究では、PNH患者さんの5.8％に骨髄異形成症候群が認められると報告されています1）。
再生不良性貧血（AA, aplastic anemia）
“再生不良性”とは、骨髄が新しい血球を必要なだけつくれないことを意味します。再生不良性貧血では血球（赤血球、白血球、血小板）が減少します。
国際的な研究では、PNH患者さんの43.5％に再生不良性貧血が認められると報告されています1）。
肺高血圧症
肺に血液を送る動脈の血圧が高い病気のことです。血液が肺に到達しにくくなり、心臓の動きが悪くなります。
貧血
赤血球の数や、赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク）の量がすくない状態で、脱力感や疲労感を感じることがあります。
ヘモグロビン（Hb, hemoglobin）
赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。
ヘモグロビン尿
ヘモグロビンが存在する尿のことです。ヘモグロビンは赤褐色なので、尿の色が濃く、時に“コーラ色”になります。ヘモグロビン尿による尿の色の変化（肉眼的ヘモグロビン尿）はPNHの重症度の分類にも用いられ、恒常的に認められる場合は「重症」に分類されます。（「PNHの重症度について」参照）。
- 1）Schrezenmeier H, et al. Haematologica . 2014;99（5）:922-929.
作成年月：2024年4月
