役に立つウェブサイト

難病情報センター

https://www.nanbyou.or.jp/ (2024年2月アクセス)
厚生労働省が難治性疾患克服研究事業としている病気を中心とした情報を提供しています。

PNH倶楽部

https://www.pnhclub.jp/ (2024年2月アクセス)
PNH倶楽部は、PNH患者さんおよびそのご家族、支援者により構成され、療養生活などへの具体的な相談にお答えする事業を実施しています。また、PNHに詳しい医師との連携による適切な情報提供、医師を招いての講演会・情報交換会などの活動により、PNH患者さんおよびそのご家族のQOLの向上、社会復帰などに寄与しています。

再生つばさの会

http://www.iplus.jp/~tsubasa/index.html (2024年2月アクセス)
再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、発作性夜間ヘモグロビン尿症および関連する疾患と診断された患者さんとそのご家族によって構成され、病気の苦しみと不安をなくすために、会員同士が互いに連絡しあい、励まし助けあい、病気に対する認識の向上と、治療方法の情報交換を行っています。

用語集(五十音順)

血栓:

体内の血液が固まったものです。切り傷など外傷を負った場合には、血液が固まり出血を止めることは、健康なからだを維持するために重要です。しかし、時として固まった血液が静脈や動脈の血流を遮断し、危険な症状を引き起こすことがあります。

骨髄:

太い骨の内側にある組織です。骨髄では血液中にある血球(赤血球、白血球、血小板)などがつくられます。

骨髄異形成症候群(MDS, myelodysplastic syndromes):

骨髄機能の異常によって、正常な造血が行えなくなる病気です。国際的な研究では、PNH患者さんの5.8%に骨髄異形成症候群が認められると報告されています 1)

再生不良性貧血(AA, aplastic anemia):

“再生不良性”とは、骨髄が新しい血球を必要なだけつくれないことを意味します。再生不良性貧血では血球(赤血球、白血球、血小板)が減少します。国際的な研究では、PNH患者さんの43.5%に再生不良性貧血が認められると報告されています1)

肺高血圧症:

肺に血液を送る動脈の血圧が高い病気のことです。血液が肺に到達しにくくなり、心臓の動きが悪くなります。

貧血:

赤血球の数や、赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶタンパク)の量がすくない状態で、脱力感や疲労感を感じることがあります。

ヘモグロビン(Hb, hemoglobin):

赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。

ヘモグロビン尿:

ヘモグロビンが存在する尿のことです。ヘモグロビンは赤褐色なので、尿の色が濃く、時に“コーラ色”になります。ヘモグロビン尿による尿の色の変化(肉眼的ヘモグロビン尿)はPNHの重症度の分類にも用いられます(→ 「PNHの重症度」参照 )。

1)Schrezenmeier H, et al. Haematologica. 2014;99(5):922-929.

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