「発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4 年度改訂版」において、PNHの重症度は、溶血の程度（乳酸脱水素酵素[LDH]、溶血発作の頻度）、溶血に伴う臓器の障害や症状などによって図1のように、「中等症」「重症」「軽症」に分類されます。
図1の溶血の程度、臓器障害・症状に関する項目のどれか1つでも満たせば「中等症」、「重症」と判定されます。これらの基準に合致しない場合が「軽症」となります。
溶血の程度にかかわらず、臓器の障害や症状によっては、重症度が変わる可能性があります1）。
したがってPNHの疾患管理ではヘモグロビン尿などの自覚症状、臨床検査値、問診所見などから、定期的に重症度分類を行うことが重要です。
図1：溶血所見に基づいた重症度分類
なお、中等症以上であれば指定難病の認定基準を満たすため、特定医療費支給認定（医療費助成）の申請が可能です2）。
