高リスク患者群

PNH患者さんの適切な治療と長期予後のためには早期診断が重要です2,5

「発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版」より

PNHスクリーニング

溶血（↑LDH または↓網赤血球数または↓ハプトグロビン）

クームス試験陰性の溶血性貧血 ヘモグロビン尿またはヘモジデリン尿 腎障害 ↓
末梢血の高感度フローサイトメトリーによるPNHの検査

骨髄機能不全

再生不良性貧血 MDS

以下のいずれかを認める

  • 溶血
  • 巨核球低形成
  • 血小板優位の汎血球減少
血球減少症

以下のいずれかを認める

  • 溶血
  • 難治性IDA血栓症
  • 巨核球減少性
    血小板減少症
↓
末梢血の高感度フローサイトメトリーによるPNHの検査

原因不明の血栓症

静脈血栓症または動脈血栓症

以下のいずれかを認める

  • 溶血
  • まれな部位の血栓症
  • 血球減少症
  • 抗凝固薬抵抗性
↓
末梢血の高感度フローサイトメトリーによるPNHの検査

IDA：鉄欠乏性貧血、MDS：骨髄異形成症候群
＊ まれな部位とは、肝静脈（バッド・キアリ症候群）、他の腹腔内静脈（門脈、脾静脈、内臓静脈）、脳静脈洞、皮膚静脈など。

  • 国際臨床サイトメトリー学会（ICCS）ガイドラインおよび他の複数の専門家により、PNHのリスクの高い患者集団が明らかにされています1-4,6-20
  • PNH型血球を同定することは、予後や治療の判定に重要です8,21
  • ICCSガイドラインとIPIGは、PNHリスクの高い患者さんの継続的なモニタリングを推奨しています2.8
  • 『発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版』では「PNHタイプ赤血球（Ⅱ型＋Ⅲ型）が1%以上」かつ「血清LDH値が正常上限の1.5倍以上」を満たす場合、PNHと診断するとされています9

※高感度フローサイトメトリーは保険適用外です。
ICCS:International Clinical Cytometry Society
IPIG:International PNH Interest Group

1. Rachidi S, et al. Eur J Intern Med. 2010;21(4):260-267. 2. Borowitz MJ, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78(4):211-230.［利益相反：本ガイドラインはAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって策定された。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の顧問が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より研究助成金等を受領している者が含まれる。］ 3. Hillmen P, et al. Am J Hematol. 2010;85(8):553-559.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の顧問、諮問委員会のメンバーが含まれる。著者に研究助成金を受領している者が含まれる。］ 4. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ, Jr., Shattil SJ, et al. eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2005:419-427. 5. Richards SJ, et al. Clin Lab Med. 2007;27(3):577-590. 6, Rother RP, et al. JAMA. 2005;293(13):1653-1662.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員及び顧問が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より研究助成金を受領している者が含まれる。］ 7. Hill A, et al. Blood. 2013;121(25):4985-4996.［利益相反：本論文の全著者はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の諮問委員会のメンバーであり、Alexion Pharmaceuticals, Inc.より謝礼金等を受領している。］ 8. Parker C, et al. Blood. 2005;106(12):3699-3709. 9. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版, p4. 10. Raza A, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2014;86(3):175-182. 11. Meyers G, et al. Int J Hematol. 2003;77(2):125-132. 12. Mohanty BD, et al. Am J Med. 2012;125(3):243-245.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の顧問が含まれる。］ 13. Sharma VR. Clin Adv Hematol Oncol. 2013;11 Suppl 13(9):2-8.［利益相反：本論文はAlexion Pharmaceuticals, Inc.より提供された知見に基づいて作成された。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員が含まれる。］ 14. de Latour RP, et al. Blood. 2008;112(8):3099-30106. 15. Brodsky RA. Blood. 2009;113(26):6522-6527.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の諮問委員会のメンバーが含まれる。］ 16. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myelodysplastic syndromes. Version 1.2023. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/mds.pdf（2023年5月アクセス） 17. Ballarín J, et al. Nephrol Dial Transplant. 2011;26(10):3408-11. 18. Dolezel Z, et al. Pediatr Nephrol. 2004;19(10):1177-1179. 19. Parker CJ. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:93-103. 20. Brodsky A, et al. Exp Hematol Oncol. 2012;1(1):26.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員及び顧問が含まれる。］ 21. Dunn DE, et al. Ann Intern Med. 1999;131(6):401-408.