PNHの診断

PNH患者さんの適切な治療と長期予後のためには早期診断が重要です2,3

PNHは重篤な転帰に至る可能性があるため、早期診断と早期介入が重要です1-3。

国際臨床サイトメトリー学会（ICCS）は、PNH患者さんの診断を支援するガイドラインを作成しました2。

2010年ICCSガイドラインにおいて、PNHのリスクが高い患者集団が示されています2。

  • ICCSガイドラインでは、PNHのリスクが高い患者さんに対して高感度フローサイトメトリー（0.01% PNH細胞閾値）を推奨しています2
  • 早期診断と早期介入が重要です2,3

ICCS:International Clinical Cytometry Society
※高感度フローサイトメトリーは保険適用外です。

PNHクローンが検出された場合は、定期的にそのサイズをフォローする必要があります。これは、クローンサイズが一定のまま推移する症例が多い一方で、急速に拡大する症例もあるためです4

References: 1. Hillmen P, et al. N Engl J Med. 1995;333(19):1253-1258. 2. Borowitz MJ, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78(4):211-230.［利益相反：本ガイドラインはAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって策定された。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の顧問が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より研究助成金等を受領している者が含まれる。］ 3. Richards SJ, et al. Clin Lab Med. 2007;27(3):577-590. 4. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版, p22.