PNHの臨床評価

PNH患者さんの罹病リスクおよび早期死亡リスクを判定するうえで、包括的臨床評価はきわめて重要です3,4,6,7,9

PNH患者さんの罹病リスクおよび早期死亡リスクを判定するうえでは、臨床症状に加えて、臨床検査値も有用です。患者さんにこれらの検査値または症状のいずれかが認められますか?

* 基準値は検査施設間や個体間でわずかに異なることがあります。上記の高値は、MedlinePlus、Medscape、またはメイヨー財団(Mayo Foundation)のいずれかが定義する正常値の上限値を示し、低値は下限値を示します。
† ハプトグロビン値の低下は、溶血した赤血球から放出された血漿遊離ヘモグロビンの過剰を示唆します2

PNHの症例研究によって、ありふれた臨床症状の中に潜む“生命を脅かす重篤な合併症”が、検査所見と臨床症状からどのように予測されるのかが明らかになってきています。

次に述べる患者さんたちは、検査所見と日常的にありふれた症状から”重大な合併症”の可能性が示され、さらにくわしい検査を受けました。”水面下に潜んでいた”重篤な合併症がどのようにして明らかにされたのか、患者さんたちの検査結果をクリックしてください。

血清クレアチニン(SCr)上昇を呈した患者8

  • ヘモグロビン尿
    • 尿中赤血球は顕微鏡で認められませんでした
  • 腎機能障害
    • クレアチニン値上昇:4.0 mg/dL(女性:0.6-1.1mg/dL)
  • 溶血の徴候
    • LDH 上昇:2454 IU/(L 105-333 IU/L)
    • 間接的高ビリルビン血症(総ビリルビン/直接ビリルビン: 3.01/0.71 mg/dL )
生検の結果をクリック

呼吸困難を呈した患者1

  • PNH 患者の臨床検査値
    • LDH上昇
    • NT-proBNP上昇
MRIの結果をクリック

腹痛を呈した患者5

  • PNH患者は以下の臨床検査値および症状などを示します
    • LDH上昇
    • ビリルビン上昇
    • ヘモグロビン低値
    • 腹痛
CTスキャンの結果をクリック

 

 

担当されている PNH 患者さんに対する診察(臨床評価)が重要であることを認識していただくために、「早期死亡リスクの臨床評価」を ダウンロードしてください。

PNHの適正な診断には、確固とした最新のデータが必須です。PNHに関する最新文献をお読みください

References: 1. Hill A, Sapsford RJ, Scally A, et al. Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function. Br J Haematol. 2012;158:409-414. 2. Rother RP, Bell L, Hillmen P, et al. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. JAMA. 2005;293:1653-1662. 3. Hill A, Richards SJ, Hillmen P. Recent developments in the understanding and management of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol. 2007;137:181-192. 4. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine. 2004;83:193-207. 5. Torres J., De Vroey 8, Noel MP, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepalol. 2010;7:410-414. 6. Parker C, Omine M, Richards S, et al; for International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106:3699-3709. 7. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Br J Haematol. 2010;149:414-425. 8. Tsai C-W, Wu V-C, Lin W-C, et al. Acute renal failure in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Kidney Int. 2007;71:1187. 9. Weitz I, Meyers G, Lamy T, et al. Cross-sectional validation study of patient-reported outcomes in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Intern Med J. 2013;43:298-307.