溶血が及ぼす影響

PNH において、補体介在性の慢性的な血管内溶血は、病態の進展や早すぎる死をまねく根本的な原因です1,10

  • 症状がない場合でも、溶血は継続しています2,15
  • 溶血の影響は予測不能で、突発的であり、死に至る可能性があります9
  • 溶血によるNOの枯渇が、血栓症や腹痛、肺高血圧症、嚥下障害、男性機能不全をまねきます12
  • クローンサイズが小さくても(10%程度)、一般集団と比べて血栓症の発症頻度が高くなります16

PNHの多様なありふれた症状のため、診断が遅くなってしまう可能性があります15,19

PNHの診断には、概して1年から10年以上かかります19。PNH患者のおよそ3/4はヘモグロビン尿を呈さないので、この疾患名が誤解をまねいている可能性があります6。PNHが引き起こす広範な症状を左記の図に示します。PNHにはさまざまな症状があるため、包括的な臨床評価と確立された診断法が必要になります2,6

PNH患者さんの適切な治療と長期予後のためには早期診断が重要です。ICCSや複数の専門家の推奨するPNHの検査法はこちらから確認できます。

慢性の補体介在性溶血は重篤な合併症を引き起こします。PNH患者さんの慢性補体介在性溶血によくみられる症状には重篤な合併症が隠れています。早すぎる死をまねく徴候や症状を発見する臨床的評価方法をここから学ぶことができます。

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