併存疾患とその影響

PNHは進行性の破壊的な致死的疾患です5,8-10,12

  • PNH患者の35%は診断から5年以内に死亡します1 (海外データ)

下記のリンクをクリックすれば、このような致死的合併症についてさらに学ぶことができます。

PNHにおける死因の第1位は血栓症であり、初めての血栓症イベントであっても死に至ることがあります1-3 (海外データ)
PNH患者の64%が慢性腎臓病(CKD)を併発しており、CKDの進行により死に至ります4,14 (海外データ)
PNH患者の約50%では、肺高血圧症(PHT)が認められます15 (海外データ)

担当されている PNH 患者さんの治療に際して詳細な情報や手助けが欲しい場合は、「早期死亡リスクの臨床評価」をダウンロードしてください。

担当されている PNH 患者さんに対する診察(臨床評価)が重要であることを認識していただくために、「早期死亡リスクの臨床評価」を ダウンロードしてください。

PNH患者さんの適切な治療と長期予後のためには早期診断が重要です。ICCSや複数の専門家の推奨するPNHの検査法はこちらから確認できます。

References: 1. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, et al. N Engl J Med. 1995;333:1253-1258. 2. Socie G, Mary J-Y, de Gramont A, et al; for the French Society of Haematology. Lancet. 1996;348:573-577. 3. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Medicine. 2004;83:193-207. 4. Hillmen P, Elebute M, Kelly R, et al. Am J Haematol. 2010;85:553-559. 5. Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. A closer look at paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Eur J Intern Med. 2010;21:260-267. 6. Helley D, Peffault de Latour R, Porcher R, et al; on behalf of the French Society of Hematology. Haematologica. 2010;95:574-581. 7. Hillmen P, Muus P, Duhrsen U, et al. Blood. 2007;110:4123-4128. 8. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2005:419-427. 9. Rother RP, Rollins SA, Mojcik CF, et al. Nat Biotechnol. 2007;25:1256-1264. [Published correction appears in Nat Biotechnol. 2007;25:1488]. 10. Hill A, Sapsford RJ, Scally A, et al. Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function. Br J Haematol. 2012;158:409-414. 11. Weitz I, Meyers G, Lamy T, et al. Cross-sectional validation study of patient-reported outcomes in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Intern Med J. 2013;43:298-307. 12. Rother RP, Bell L, Hillmen P, et al. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. JAMA. 2005;293:1653-1662. 13. Hill A, Richards SJ, Hillmen P. Recent developments in the understanding and management of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol. 2007;137:181-192. 14. Kim JS, Jang JH, Lee JW, et al. Renal impairment is a risk factor for early mortality in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). In: Posters of the 16th Congress of the European Hematology Association; June 9-12, 2011; London, United Kingdom. Abstract 0271. 15. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Br J Haematol. 2010;149:414-425. 16. Hill A, Kelly R, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2013;121:4985-4996. 17. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine. 2004;83:193-207. 18. Socie G, Mary J-Y, de Gramont A, et al; for the French Society of Haematology. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. Lancet. 1996;348:573-577. 19. Kelly RJ, Hill A, Arnold LM, et al. Blood. 2011;117:6786-6792. 20. Lee JW, Jang JH, Kim JS, et al. Clinical signs and symptoms associated with increased risk for thrombosis in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria from a Korean Registry. Int J Hematol. 2013;97:749-757. 21. De Stefano V, Rossi E, Paciaroni K, et al. Screening for inherited thrombophilia: indications and therapeutic implications. Haematologica. 2002;87:1095-1108. 22. McKeage K. Drugs. 2011;71:2327-2345. 23. Weitz IC. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?insights into the role of complement in thrombosis. Thromb Res. 2010;125:S106-S107.