PNHとともに生きましょう

PNH制御タンパクを欠いた赤血球が作られる病気。そのため、赤血球は破裂して(溶血)、深刻な健康問題を招きます。徴候や症状としては、腹痛、嚥下困難(ものを飲み込みにくいこと)、貧血、息切れ、疲労があります。PNHの致死的合併症としては、血栓、腎不全、臓器障害などがあります。 は重篤な病気ですが、この病気の解明は進んでおり、コントロールできます

PNHは重篤な病気であるため、ともに生きるということに不安を感じ、途方に暮れて孤独だと感じるかもしれません。しかし、正しいツールとサポートによって、病気をコントロールすることができます。

常に情報を入手しましょう

  • 主治医と話し合いをし、提供されるあらゆる情報を読み、質問してみましょう。常に情報を入手し、あなたが取り得る選択肢について知識を深めましょう
  • 定期的に PNHSource.com を閲覧してください
    • 「PNHについて学ぶ」のページでは、PNHとは何か、PNHでは何が起こっているのか、その検査はどのように行うのか、についての情報が得られます
    • 「患者向けリソース」のページでは、PNH患者さんとご家族を支援する団体や、パンフレット、PNH用語集、PNHの徴候・症状を学べるツールなどを紹介しています

自分の臨床検査数値を知りましょう

血液検査血液の成分を調べるための検査。検査の例としては、全血球計算(CBC)、LDH、高感度フローサイトメトリーなど。こうした検査の結果(数値)からPNHに関する情報が得られます。 の結果には、PNHの状態を理解するのに役立つ情報が含まれています。

  • 乳酸脱水素酵素(LDH)赤血球に存在する酵素であり、溶血時に血液中へ放出されます。LDH検査の結果により体内でどの程度の溶血が起こっているかわかります。 値を定期的に検査することは、PNHをモニタリングするうえで重要なことの一つです。この数値は、あなたの体内で溶血身体の自然防御システムの一部である補体によって赤血球が壊されること。溶血は、PNHにおける徴候や症状に加え、生命を脅かすこともある深刻な健康問題の主因です。 がどれほど進んでいるかを示しています1

あなたの徴候、症状、臨床検査値を記録しましょう

あなたの徴候と症状を臨床検査値とあわせて見ることで、主治医もあなたもPNHの状態を理解することができます。あなた自身が自覚できなくても、深刻な健康問題につながることがあります5,6。あなたが気付いたことを「PNH記録シート」に記録することで、主治医は、あなたの健康状態の変化を詳しく正確に理解することができます。

あなたが感じる変化は、自分でも気にならないほど非常に緩やかなものでしょう。あなたは、PNHになる前の自分の暮らしがどうであったかを忘れてしまい、現在のライフスタイルを「普通だ」と思うようになります。ですから、徴候と症状を記録することに加えて、PNHになる前の普通の日々の活動を記録すること、さらにあなたの病気と治療に関する日々の変化を日記や手帳などに記録することが重要です。

PNHが QOL に影響を与えることは、すでに理解してもらえたと思います3。PNHによって、短距離を歩く、フルタイムで仕事をする、予約した通りに病院へ行く、あるいは家族の行事に参加することさえも困難になってしまうかもしれません。主治医と相談しながら、PNHの影響を軽減し、最大限人生を楽しんでください。怖がらずに、お友達やご家族に支援を求めてください。

あなたの身体の変化に注意し、それを主治医に伝えて共有してください。体調に突然の変化が見られたら、必ずすぐに主治医に連絡することを普段から心がけましょう。

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References: 1. Lee JW, Jang JH, Kim JS, et al. Int J Hematol. 2013;97:749-757. 2. Rother RP, Bell L, Hillmen P, et al. JAMA. 2005;293:1653-1662. 3. Rother RP, Rollins SA, Mojcik CF, et al. Nat Biotechnol. 2007;25:1256-1264. 
[Published correction appears in Nat Biotechnol. 2007;25:1488]. 4. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2005:419-427. 5. Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. Eur J Intern Med. 2010;21:260-267. 6. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al; for Clinical Cytometry Society. Cytometry Part B. 2010;78B:211-230.