PNHの重症度
PNHの重症度は「軽症」「中等症」「重症」の3つに分類されます
PNHの重症度は、溶血の程度（乳酸脱水素酵素［LDH］値、溶血発作※1の頻度）、溶血に伴う臓器の障害や症状などによって診断されます1）。
溶血の程度にかかわらず、臓器の障害や症状によっては、重症度が変わる可能性があります。
ヘモグロビンが存在する尿のことです。ヘモグロビンは赤褐色なので、尿の色が濃く、時に“コーラ色”になります。ヘモグロビン尿による尿の色の変化（肉眼的ヘモグロビン尿）はPNHの重症度の分類にも用いられます。
ヘモグロビンが存在する尿のことです。ヘモグロビンは赤褐色なので、尿の色が濃く、時に“コーラ色”になります。ヘモグロビン尿による尿の色の変化（肉眼的ヘモグロビン尿）はPNHの重症度の分類にも用いられます。
肺に血液を送る動脈の血圧が高い病気のことです。血液が肺に到達しにくくなり、心臓の動きが悪くなります。
LDH値の正常範囲：124〜222 U/L2）（医療機関によって数値が異なります）
※1 溶血発作とは、肉眼的ヘモグロビン尿を認める状態を指します。
※2 妊娠は溶血発作、血栓症のリスクを高めるため、重症として扱います。
発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版1）に基づき作成
特定医療費支給認定について
中等症以上は指定難病の認定基準を満たす3）ため、特定医療費支給認定（医療費助成）の申請が可能です。
医療費の支給や制度の最新情報については、保健所などに確認や問い合わせをしてください。
点線で下線を引いた言葉をマウスオーバーすると、その言葉の説明が表示されます。
1）発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版
2）矢冨裕・山田俊幸 監，「今日の臨床検査2023-2024」．東京：南江堂，2023
3）難病情報センターホームページ（https://www.nanbyou.or.jp/）（2024年2月アクセス）
