PNHが全身に及ぼす影響

自覚できない(目で見たり感じたりできない)徴候・症状でも深刻な健康状態にある場合があります1,2

 開く

溶血身体の自然防御システムの一部である補体によって赤血球が壊されること。溶血は、PNHにおける徴候や症状に加え、生命を脅かすこともある深刻な健康問題の主因です。 は自覚できるとは限らず、発見しにくいものです。溶血がコントロールされないままでいると、疲労感が強くなり脱力した状態になります。溶血は、次のような徴候や症状にもつながります1,2

  • 疲労疲れて集中力が低下し、めまいも伴い、普通の日常的な動作・活動でも労力を要するようになるほどの虚弱な状態。PNHでは、疲労は、溶血の影響により生じるため、ヘモグロビン値で測定した貧血の程度と比例していないことが多いようです。
  • 生活の質(QOL)の低下
  • 嚥下困難(ものを飲み込みにくい)
  • 腹痛
  • 息切れ
  • 茶褐色の尿
  • 男性機能不全男性でみられる、勃起達成能に影響を及ぼす状態。

なぜ溶血が問題なのでしょう?

溶血が起こると赤血球体内で酸素を運び、老廃物(二酸化炭素)を取り去る働きを持つ細胞の一つ。PNHになった赤血球(PNH型赤血球)は、制御タンパクがないため、攻撃されて壊されます。 は壊れて、ヘモグロビン赤血球に存在し、酸素を全身に運ぶ赤褐色の物質。溶血の過程で血流へ放出されると、遊離ヘモグロビンになります。遊離ヘモグロビンは有害であるため、深刻な健康問題をきたします。 が放出されます。ヘモグロビンは赤血球内にある時には良い働きをしますが、赤血球の外に出ると非常に有害なものとなり、身体に対しさまざまな悪影響を与えます1,3,4

溶血を自覚することはできませんが、深刻な健康問題を抱えた状態になります。その健康問題には以下のようなものがあります。

  • 腎不全5,6
  • 血栓血液成分の一部が凝集して、血栓または血栓症が生じます。健康な身体では、切り傷や損傷を受けた時に血栓が生じて出血を止めることができますが、ある特定の状態では、これらの血栓が静脈内および動脈内の血流を止めて、生命を脅かす場合があります。PNHでは、血栓が常に生じうる状態にあるので、深刻な健康問題を引き起こすことがあります。 7-9
  • 脳卒中脳卒中では脳内での血栓形成または動脈破裂の結果として、脳への血液供給が欠乏し脳の機能が急速に低下します。複数回発症すると命を脅かすことがあります。 7-9
  • 心臓発作多くの場合、冠状動脈内の血栓により心筋のある部位に酸素が行き届かず起こる障害。心臓発作は深刻な症状であり、死に至ることもあります。 7-9
  • 肝臓、脳、肺への障害7,8
PNHは、血栓、腎不全、臓器障害につながる可能性があります

点線で下線を引いた言葉をマウスオーバーすると、その言葉の説明が表示されます。

References: 1. Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. Eur J Intern Med. 2010;21:260-267. 2. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al; for Clinical Cytometry Society. Cytometry Part B. 2010;78B:211-230. 3. Hill A, Sapsford RJ, Scally A, et al. Br J Haematol. 2012;158:409-414. 4. Rother RP, Bell L, Hillmen P, et al. JAMA. 2005;293:1653-1662. 5. Hillmen P, Elebute M, Kelly R, et al. Am J Hematol. 2010;85:553-559. 6. Kelly R, Richards S, Hillmen P, et al. Ther Clin Risk Manag. 2009;5:911-921. 7. Hillmen P, Muus P, Dührsen U, et al. Blood. 2007;110:4123-4128. 8. Adams T, Fleischer D, Marino G, et al. Dig Dis Sci. 2002;47:58-64. 9. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2005:419-427.

あなたは現在アレクシオンファーマの医薬品でPNHの治療を受けている患者様や介護者様あるいはPNHの治療を予定している患者様もしくは介護者様ですか?

あなたが処方されている、または処方予定のアレクシオンファーマの医薬品を選択してください

ユルトミリス®を処方されている方

ソリリス®を処方されている方