溶血が及ぼす影響

PNHの慢性的な補体介在性の血管内溶血が、疾患の進行および死亡の原因です1,5

  • 自覚症状がみられなくても、溶血は進行しています2,7
  • 慢性的な溶血の結果、引き起こされる合併症により、重篤な転帰に至る可能性があります4
  • 溶血に伴いNOが枯渇すると、血栓症、腹痛、肺高血圧症、嚥下障害、男性機能不全を起こします6
  • 血栓症は、一般集団と比較して、クローンサイズが10％程度の患者さんでも増加します8（海外データ）

血管内溶血はさまざまな合併症を引き起こす9可能性があります

PNH患者さんのおおよそ半分はヘモグロビン尿を呈さないので、この疾患名が誤解をまねいている可能性があります6。PNHが引き起こす広範な症状を左記の図に示します。PNHにはさまざまな症状があるため、包括的な臨床評価と確立された診断法が必要になります2,6。

References: 1. Brodsky RA. Blood Rev. 2008;22(2):65-74. 2. Rachidi S, et al. Eur J Intern Med. 2010;21(4):260-267. 3. Parker C, et al. Blood. 2005;106(12):3699-3709. 4. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ, Jr., Shattil SJ, et al. eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2005:419-427. 5. Hill A, et al. Br J Haematol. 2012;158(3):409-414.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員が含まれる。］ 6. Rother RP, et al. JAMA. 2005;293(13):1653-1662.［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員及び顧問が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より研究助成金を受領している者が含まれる。］ 7. Rosse WF. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al. eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 3rd ed. New York, NY: Churchill Livingstone; 2000:331-342. 8. Hill A, et al. Blood. 2013;121(25):4985-4996.［利益相反：本論文の全著者はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の諮問委員会のメンバーであり、Alexion Pharmaceuticals, Inc.より謝礼金等を受領している。］ 9. Hillmen P, et al. Br J Haematol. 2013;162(1):62-73.［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって実施された。］