PNHについて調べる検査はありますか?

溶血身体の自然防御システムの一部である補体によって赤血球が壊されること。溶血は、PNHにおける徴候や症状に加え、生命を脅かすこともある深刻な健康問題の主因です。 の徴候が現れたら、担当医師から「フローサイトメトリーPNH に罹っているかどうかを確認するための標準的な検査。腕から採血した少量の血液検体を用いて、PNH型赤血球と PNH型白血球の実際の数を算定します。その結果がクローンサイズを示します。クローンサイズが小さい患者さんでも、日常生活を大きく制限する PNH症状を示す場合があります。 検査を受けてください」と言われる可能性があります1。腕から採血した少量の血液検体を用いて、PNH制御タンパクを欠いた赤血球が作られる病気。そのため、赤血球は破裂して(溶血)、深刻な健康問題を招きます。徴候や症状としては、腹痛、嚥下困難(ものを飲み込みにくいこと)、貧血、息切れ、疲労があります。PNHの致死的合併症としては、血栓、腎不全、臓器障害などがあります。 型の血球の数を算定します。血球の数はクローンサイズPNH型の血液細胞が占める割合(パーセント)。 で表す場合があります。クローンサイズが大きいということは、PNH型血球数が多いということです。しかし、クローンサイズが小さくても、PNH 関連の健康問題につながることがあります2。PNHの治療をしないままでいると、クローンサイズは次第に大きくなる可能性があり、そうなると症状も徐々に悪化していきます1,3

担当医師はどのように PNHの経過観察 をするのでしょうか?

PNHの経過観察をするために、担当医師はあなたの臨床検査値や徴候・症状を把握します。PNH患者さんの検査結果や所見、病気がどのように現れるかは、患者さんごとに異なります。
1つの徴候、1つの症状、1つの検査値でPNHであると診断することはできません4-8

担当医師が指示する検査項目には、全血球計算血中の数種類の成分と性質を測定・評価して、さまざまな異常を見つけ出す臨床検査の 一つです。 値(CBC)[赤血球体内で酸素を運び、老廃物(二酸化炭素)を取り去る働きを持つ細胞の一つ。PNHになった赤血球(PNH型赤血球)は、補体を制御するタンパクがなく、補体により攻撃されて壊されます。 数(RBC)、ヘモグロビン赤血球に存在し、酸素を全身に運ぶ赤褐色の物質。溶血の過程で血流へ放出されると、遊離ヘモグロビンになります。遊離ヘモグロビンは有害であるため、深刻な健康問題をきたします。 値(Hb)、白血球血液に含まれる細胞成分で、免疫システムが病気や感染と闘うのを助ける細胞の一つ。 数(WBC)、血小板血液中にある成分の一つで、出血などをしたときに血管の傷口に集合し、血液を固めて出血を止める働きをします。 数(PLT)]や乳酸脱水素酵素赤血球に存在する酵素であり、溶血時に血液中へ放出されます。LDH検査の結果により体内でどの程度の溶血が起こっているかわかります。 値(LDH)、網赤血球網赤血球は、骨髄で作られる未成熟な赤血球で、血液中に放出された後、1~2日間で赤血球に成熟します。網赤血球を検査することで、赤血球が形成される速度を測定することができます。著しい失血や重度の貧血が起こった場合、網赤血球数が増加します。 数(RET)、Dダイマー血栓の成分が分解されたもので、血栓が分解されると血液中に認められます。Dダイマーが検査で陽性の場合、体内で大量の血栓の形成と分解が行われていることを示しています。 値(DD)、間接ビリルビン赤血球が古くなって役目が終わり、破壊された際にできる成分がビリルビンです。赤血球から出されたビリルビンは血液によってまず肝臓に運ばれ、そこで処理されて胆汁の中に排出されます。ビリルビンには2種類あり、肝臓に運ばれる前のものを間接ビリルビン、肝臓で処理が行われたあとのものを直接ビリルビンと呼んでいます。間接ビリルビンの割合が高くなっている場合、赤血球がたくさん破壊されている可能性が高いと考えられ、溶血性貧血などが疑われます。 値(I-BIL)、ハプトグロビンハプトグロビンは肝臓で産生されるタンパクです。赤血球が破壊されるとヘモグロビンが放出され、速やかにハプトグロビンと結合して、肝臓に運び処理する働きを担っています。ハプトグロビンが低下している場合、赤血球がたくさん破壊されている可能性を示します。 (Hpt)等があります1,5,9-12

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