PNH検査（フローサイトメトリー）

高感度フローサイトメトリー*（HSFC）は、PNH診断に有用な検査法です^1,3,7

• ICCSでは、PNH診断用マルチパラメータHSFCが推奨されています¹
• HSFCは、骨髄でなく末梢血を用いて行います^1,3
• 白血球（複数の試薬を使用）と赤血球に対しPNH診断用HSFCを実施する必要があります¹
  • FLAER/CD24の組み合わせを用いた顆粒球の評価により、PNHのクローンサイズを正確に推定することができます^1-3
  • 溶血および輸血による希釈効果のため、赤血球のみの評価は正確でない可能性があります^1,3-5

適切な臨床的決断を下すためには明確な報告が不可欠です。報告には以下の項目を含める必要があります^1,2

• 各血球細胞系（すなわち顆粒球、単球、および赤血球）のクローンサイズ
• タイプIIおよびタイプIIIの赤血球の割合（GPI欠損赤血球の割合）
• 感度（0.01%の高感度での解析が望ましい）
• これまでのすべてのフローサイトメトリーの結果（クローン拡大をモニターするため）

検査では、赤血球に関してはPNH診断用高感度フローサイトメトリー（HSFC）、白血球に関しては複数の試薬^1,2を用いて行う必要があります

• 赤血球のみの評価では、溶血および輸血の希釈効果によりクローンサイズが過小に報告される可能性があります^1,3-5
• CD55とCD59の両方またはいずれかを用いる「ルーチン」検査は、PNH のクローンサイズが1～2% 以下では、正確ではなく感度もすぐれていません¹
• 顆粒球がPNH クローンサイズを最も正確に推定します^1,3,6
  • PNH顆粒球を検出するために推奨されているのは、FLAER/CD24の組み合わせです²
• 白血球のクローンサイズに対して赤血球のクローンサイズが低値なら、血管内溶血が示唆されます¹

• 国際PNH専門家会議（IPIG）は、高感度フローサイトメトリーを施行するよう、推奨しています³
  • PNH診断の確立後：
    • 6～12ヵ月ごと
  • AAまたはRA-MDSの患者では：
    • クローン同定にかかわらず、診断時および毎年

IPIG:International PNH Interest Group

References: 1. Borowitz MJ, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78(4):211-230.［利益相反：本ガイドラインはAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって策定された。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の顧問が含まれる。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より研究助成金等を受領している者が含まれる。］ 2. Sutherland DR, et al. Cytometry B Clin Cytom. 2012;82(4):195-208. 3. Parker C, et al. Blood. 2005;106(12):3699-3709. 4. Höchsmann B, et al. Ann Hematol. 2011;90(8):887-899. 5. Sutherland DR, et al. Am J Clin Pathol. 2009;132(4):564-572. 6. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版, p21. 7. Sharma VR. Clin Adv Hematol Oncol. 2013;11 Suppl 13(9):2-8.［利益相反：本論文はAlexion Pharmaceuticals, Inc.より提供された知見に基づいて作成された。著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.の社員が含まれる。］ 8. Pu JJ, et al. Eur J Haematol. 2011;87(1):37-45.